Izolacja i charakterystyka białka błonowego z normalnych ludzkich erytrocytów, które hamują reaktywną lizę erytrocytów napadowej nocnej hemoglobinurii.

Obserwacja, że erytrocyty napadowe hemoglobinurii nocnej (PNH) typu III są wrażliwe na hemolizę zainicjowaną przez aktywowane kompleksy kobra-jon (CoFBb), podczas gdy normalne erytrocyty są oporne, oznacza, że komórki PNH III wykazują niedobór składnika błony, który reguluje ten proces . W celu wyizolowania czynnika hamującego z normalnych erytrocytów, białka błonowe najpierw ekstrahowano butanolem, a następnie poddawano sekwencyjnej chromatografii anionowymiennej, hydroksyloapatytowej i hydrofobowej. Analiza za pomocą SDS-PAGE i srebrnych barwników frakcji hamujących wykazała pojedynczy prążek odpowiadający białku o pozornym Mr 18 kD. Erytrocyty PNH inkubowano z przyrostowymi stężeniami radioznaczonego białka, a następnie przemywano. W sposób zależny od dawki, białko inkorporowało się do błony komórkowej i hamowało lizę inicjowaną CoFBb. Ten inhibitor białkowy funkcjonował poprzez ograniczenie składania kompleksu atakującego błonę na poziomie wbudowywania C7 i C8. Używając monospecyficznego przeciwciała do blokowania funkcji inhibitora, pokazano, że normalne erytrocyty stają się podatne na hemolizę zainicjowaną CoFBb. Analiza metodą Western blot białek błonowych ujawniła, że erytrocyty PNH III mają niedobór białka 18 kD. Ze względu na swoją masę cząsteczkową i aktywność hamującą, białko 18 kD wydaje się być dyskretne z innych wcześniej opisanych białek błony erytrocytów, które regulują dopełniacz. Badania te wskazują również, że podatność erytrocytów PNH III na lizę reaktywną jest przyczynowo związana z niedoborem inhibitora błonowego 18 kD.
[patrz też: dyżury aptek ostrów mazowiecka, pasma sluzu w moczu, dyżury aptek zawiercie ]