Doustna sacharoza i tolerancja wysiłkowa w chorobie McArdlea

Vissing i Haller (wydanie z 25 grudnia) pokazują, że spożycie sacharozy przed ćwiczeniami może znacznie poprawić tolerancję wysiłkową tlenową u pacjentów z chorobą McArdle a. Jednakże, jak zauważają autorzy, strategia ta może prowadzić do zwiększonego wydzielania insuliny, która mogłaby potencjalnie hamować stosowanie kwasów tłuszczowych i nie jest przydatna w sytuacjach związanych z nieoczekiwaną aktywnością aerobową lub przedłużoną aktywnością fizyczną. Autorzy mogą chcieć rozważyć nieużywaną skrobię kukurydzianą jako źródło węglowodanów dla pacjentów z chorobą McArdle a, jak wcześniej podali Chen i in. u pacjentów z glikogenem typu I składowania glikemii.2 Bolus nie spożywający skrobi kukurydzianej zapewnia utrzymujący się wzrost stężenia glukozy w surowicy (trwający do pięciu lub sześciu godzin), który jest podobny do wzrostu w ciągłym izokalorycznym dożołądkowym wlewie glukozy, bez wyraźny wzrost insuliny w surowicy.3 Niegotowana skrobia kukurydziana sama lub w połączeniu z sacharozą prawdopodobnie przezwyciężyłaby wiele ograniczeń obecnej strategii i mogłaby zwiększyć dostępność substratu utleniającego i doprowadzić do stałego wzrostu zdolności oksydacyjnej, jak autorzy donieśli ciągły dożylny wlew glukozy
Jason L. Gaglia, MD
Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, MA 02215
[email protected] harvard.edu
Joseph I. Wolfsdorf, MB, B.Ch.
Szpital Dziecięcy w Bostonie, MA 02115
4 Referencje1. Vissing J, Haller RG. Wpływ doustnej sacharozy na tolerancję wysiłku u pacjentów z chorobą McArdle a. N Engl J Med 2003; 349: 2503-2509
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Chen YT, Cornblath M, Sidbury JB. Terapia skrobi kukurydzianej w chorobie związanej z magazynowaniem glikogenu typu I. N Engl J Med 1984; 310: 171-175
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Wolfsdorf JI, Plotkin RA, Laffel LM, Crigler JF Jr. Stała glukoza do leczenia pacjentów z chorobą polegającą na magazynowaniu glikogenu typu 1: porównanie wpływu dekstrozy i niegotowanej skrobi kukurydzianej na zmienne biochemiczne. Am J Clin Nutr 1990; 52: 1043-1050
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Haller RG, Vissing J. Spontaniczny drugi wiatr i wywołany glukozą drugi drugi wiatr w chorobie McArdle a: mechanizmy utleniające. Arch Neurol 2002; 59: 1395-1402
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Jako dr. Nota Gaglii i Wolfsdorfa, hipoglikemia z powodu zablokowanej przemiany wątrobowego glukozo-6-fosforanu w glukozę w chorobie spichrzacza glikogenu typu I może być złagodzona przy użyciu niegotowanej skrobi kukurydzianej.1 Glukoza we krwi jest normalna w przypadku choroby glikogenowej typu V (choroba McArdle a) ; Glikogenoliza wątrobowa podczas wysiłku jest faktycznie wyolbrzymiona, 2,3, zasilając w ten sposób charakterystyczny spontaniczny drugi wiatr po 8 do 10 minut ćwiczeń.4 Efekty dawka-odpowiedź sacharozy doustnej wskazują, że duży wzrost stężenia glukozy w osoczu (> 2 mmol na litr) jest potrzebna do ratowania metabolizmu mięśni przed oksydacyjnym kryzysem paliwowym, który panuje podczas pierwszych minut ćwiczeń u pacjentów z chorobą McArdle a.5 Doustne polisacharydy nieznacznie zwiększają stężenie glukozy w osoczu, gdy glikogenoliza w wątrobie jest prawidłowa i dlatego jest mało prawdopodobne, aby skorygować to wczesne ograniczenie paliwa.
Jedenaścioro naszych pacjentów z chorobą McArdle a stosowało doustną sacharozę 2 do 14 razy w tygodniu przez rok lub dwa lata, bez przyrostu masy ciała Ponadto ćwiczenia po doustnym przyjęciu sacharozy przeciwdziałają neurohormonalnym skutkom gwałtownego wzrostu stężenia glukozy w osoczu. Chociaż skrobia kukurydziana raczej nie poprawi wydajności ćwiczeń w krytycznym okresie przed drugim wiatrem, należy zbadać kwestię, czy takie suplementy mogłyby poprawić zdolność oksydacyjną podczas długotrwałego wysiłku u pacjentów z chorobą McArdle a.
John Vissing, MD, Ph.D.
National University Hospital, Rigshospitalet, DK-2100 Kopenhaga, Dania
[email protected] dk
Ronald G. Haller, MD
Presbyterian Hospital, Dallas, TX 75231
5 Referencje1. Chen YT, Cornblath M, Sidbury JB. Terapia skrobi kukurydzianej w chorobie związanej z magazynowaniem glikogenu typu I. N Engl J Med 1984; 310: 171-175
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Vissing J, Lewis SF, Galbo H, Haller RG. Wpływ niedostatecznej glikogenolizy mięśniowej na wytwarzanie paliwa pozajelitowego w ćwiczeniach. J Appl Physiol 1992; 72: 1773-1779
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Nielsen JN, Wojtaszewski JFP, Haller RG, et al. Rola kinazy białkowej aktywowanej 5 AMP w aktywności syntazy glikogenu i wykorzystania glukozy: wgląd od pacjentów z chorobą McArdle a. J Physiol 2002; 541: 979-989
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Haller RG, Vissing J. Spontaniczny drugi wiatr i wywołany glukozą drugi drugi wiatr w chorobie McArdle a: mechanizmy utleniające. Arch Neurol 2002; 59: 1395-1402
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Vissing J, Haller RG. Wpływ doustnej sacharozy na tolerancję wysiłku u pacjentów z chorobą McArdle a. N Engl J Med 2003; 349: 2503-2509
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
[patrz też: wdrożenia magento, bisoprolol, buprenorfina ]
[więcej w: klykciny konczyste zdjecia, dyżury aptek olkusz, dyżury aptek zawiercie ]