Charakterystyka polipeptydów serologicznie i strukturalnie spokrewnionych z heksosaminidazą w hodowanych fibroblastach.

Fibroblasty ludzkie syntetyzują kilka polipeptydów, które biorą udział w różnych formach heksozaminidazy (hex). Zgłaszamy tu występowanie trzech nowo zidentyfikowanych polipeptydów spokrewnionych z heksoaminami amidowymi rozdzielonych przez elektroforezę na żelu siarczanu dodecylu-poliakryloamid, immunoprecypitatów z ekstraktów komórkowych znakowanych [35S] metioniną. Te polipeptydy, zwane pasmem 2 (75000), pasmem 3 (70 000) i pasmem 4 (63 000), były immunoprecypitowane przez surowicę odpornościową swoistą dla heksytu łożyskowego I2. Różnią się od pre-alfa- (60 000) i pre-beta- (58 000) polipeptydów prekursorowych i alfa- (56 000), beta a- (27 000) i beta b- (27000) polipeptydów dojrzałego heksa- alfa beta a beta b) i heksagon B (2 [beta a beta b]). Gdy ekstrakty fibroblastów chromatografowano na DEAE-Sepharose, prążki 2, 3 i 4 wymywano razem we frakcjach przed heksanem A, w pozycji charakterystycznej dla surowicy i heksytu łożyskowego I2 i heksytu P. W surowicy sugeruje to, że prążki 2, 3 i 4 może reprezentować polipeptydy heksabolku I fibroblastu. Analiza częściowego proteolitycznego trawienia radioaktywnie wyznakowanych polipeptydów wykazała, że prążki 2 i 3, pre-beta i beta a mają kilka peptydów wspólnych, co sugeruje, że są one strukturalnie powiązane z każdym z nich. inny. Jednakże prążki 2, 3 i 4 występowały w ekstraktach Tay-Sachs (niedobór pre-alfa i alfa) oraz w komórkach Sandhoffa (niedobór beta-beta, beta-a i beta-b) i pojawiały się później niż w impulsie pre-beta -chase eksperymentów. Te wyniki sugerują, że prążki 2 i 3 występują niezależnie od pre-beta i beta a i są prawdopodobnie określone przez różne mRNA, czy z tego samego genu, czy też z różnych, ale homologicznych genów.
[patrz też: sp wysoka, talkowanie płuc, tęgoryjec objawy ]